临床实践带来的经验，有时能让医者对罕见疾病产生特殊的“直觉”，避免“一概而论”造成的误诊，这也正与现代医学“精准医疗”理念高度契合。近日，得益于长期积累的丰富经验和一系列必要的检查，沈阳市第六人民医院消化内镜科准确诊断一例罕见的IgG4相关硬化性胆管炎患者，与症状类似、需手术治疗的胆管癌精准区分，经过对症非手术治疗，患者已顺利出院。

祁先生（化姓）因腹痛、黄疸，来到以肝胆胰疾病诊疗见长的市六院就诊，影像学检查发现胆总管下端严重狭窄，结石、炎症甚至肿瘤都可能是诱因。患者情况危急，及时、准确的诊断成为决定后续治疗和效果的关键。

询问中，患者一年前因“自身免疫性胰腺炎”在外院治疗的经历，引起了接诊的消化内镜科主任潘良宇的注意。据他介绍，自身免疫性胰腺炎‌是一种由‌自身免疫反应‌引发的慢性胰腺炎症，属于‌IgG4相关疾病‌的范畴。而与IgG4相关疾病作为一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器，胆道便是其中之一。

一次寻常的接诊，是否需要将罕见的“IgG4相关硬化性胆管炎”作为待查的范畴？潘良宇思考再三，结合患者病史和表现，果断决定沿着这条路走下去。“我们要尽快作出准确判断，到底是良性炎症还是恶性肿瘤，既不能延误病情，也不能让患者‘白挨一刀’！”

在沟通征得患者和家属理解后，潘主任带领团队实施了内镜下逆行胰胆管造影术，经患者口腔置入胆道镜，直视病变部位，发现胆管下段被粗糙、增生的组织堵塞，下入支架后钳取狭窄处的组织送检病理。

经过消化内镜科团队的操作，祁先生胆道梗阻有所缓解，病理送检不久也有了结果——“（胆管）符合慢性炎症，不除外IgG4相关胆管炎”，此前的判断得到初步印证。随后的补充免疫组化检查显示，祁先生IgG4阳性浆细胞计数达到20个/高倍镜视野（数值超过10即具重要诊断价值）。综合上述检查结果，医生作出“IgG4相关性硬化性胆管炎”的明确诊断。

排除了极易混淆、病情严重的胆道恶性肿瘤，这让医患双方都松了一口气，后续的治疗也是一片坦途。在多学科团队协作下，祁先生得到了以糖皮质激素为核心的精准免疫调节治疗，病情迅速好转，腹痛症状消失，黄疸也顺利消退。这正是市六院在疑难肝胆胰疾病诊疗领域，从临床疑诊、内镜探查到病理确诊完整精准医学链条的生动展示，也为众多面临诊断困境的患者提供了“一锤定音”的解决方案。

作者：李浣宁

来源：沈阳市第六人民医院

编辑：鹿娟 李飞

校对：陈泽明

初审：李斌

审核：崔乐文